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GCS1 Rabbit anti-Human, Mouse, Rat, Polyclonal, Proteintech

Código de producto. 16847854 Tienda Proteintech Productos
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Descripción

Rabbit Polyclonal Antibody

GCS1 cleaves the distal alpha 1,2-linked glucose residue from the Glc(3)Man(9)GlcNAc(2) oligosaccharide precursor in a highly specific manner. Defects in GCS1 are the cause of type IIb congenital disorder of glycosylation (CDGIIb). This syndrome is also known as glucosidase I deficiency and is characterized by marked generalized hypotonia and hypomotility of the neonate, dysmorphic features, including a prominent occiput, short palpebral fissures, retrognathia, high arched palate, generalized edema, and hypoplastic genitalia. Symptoms include hepatomegaly, hypoventilation, feeding problems and seizures. The clinical course is progressive and survival is at most a few months.

Especificaciones

Antígeno GCS1
Aplicaciones Immunohistochemistry (Paraffin), Western Blot
Clasificación Polyclonal
Concentración 0.13 mg/mL
Conjugado Unconjugated
Formulación PBS with 50% glycerol and 0.02% sodium azide; pH 7.3
génica MOGS
N.º de referencia del gen O88941, Q13724, Q80UM7
Alias de gen GCS1, MOGS, Processing A glucosidase I
Símbolos de los genes Mogs
Especie del huésped Rabbit
Inmunógeno GCS1 Fusion Protein Ag12321
Método de purificación Antigen Affinity Chromatography
Cantidad 150 μL
Estado normativo RUO
Primario o secundario Primary
ID de gen (Entrez) 57377, 7841, 78947
Especies diana Human, Mouse, Rat
Contenido y almacenamiento -20°C
Tipo de producto Antibody
Formulario Liquid
Isotype IgG
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